فئوکروموسیتوم چیست؟ آیا نام‌بیماری است؟ نام تومور است؟ چه علائمی دارد؟ آیا درمان دارد؟ و … سوال های این چنینی ذهن برخی افراد را به خود مشغول کرده است و ما بر آن شدیم تا با تهیه نوشتار زیر پاسخ این سوالات را بدهیم تا بر اطلاعات آنها افزوده شود.
فئوکروموسیتوم
فئوکروموسیتوم،نام توموری است که در سلول‌های کرومافین غدد فوق کلیوی فرد رشد میکند. این غدد، مسئول تولید هورمون‌های اپی‌نفرین یا همان آدرنالین و نوراپی‌نفرین هستند. این هورمون‌ها ضربان قلب، فشار خون و قند خون را در پاسخ به استرس یا خطر افزایش می‌دهند.
علائم فئوکروموسیتوم
فئوکروموسیتوم سبب میشود که غدد فوق کلیوی بیش از حد هورمون تولید کنند. در نتیجه علائمی مانند فشار خون بالا،تپش قلب،تعریق،لرزش،اضطراب ،سردرد،حالت تهوع و استفراغ،درد شکم یا پهلو و کاهش وزن در بیمار بروز میکند. در مواردی نیز، فئوکروموسیتوم منجر به عوارضی مانند سکته مغزی، حمله قلبی و نارسایی کلیه می شود.
انواع فئوکروموسیتوم
در حقیقت دو نوع اصلی فئوکروموسیتوم وجود دارد.فئوکروموسیتوم‌های اسپورادیک و فئوکروموسیتوم‌های خانوادگی
1. فئوکروموسیتوم‌های اسپورادیک:
شایع ترین نوع فئوکروموسیتوم است که بدون هیچ سابقه خانوادگی در بزرگسالان بین 30 تا 50 سالگی به طور مساوی در مردان و زنان رخ می‌دهد.
2. فئوکروموسیتوم‌های خانوادگی:
این نوع فئوکروموسیتوم به عنوان بخشی از یک سندرم ژنتیکی رخ می‌دهد.از سندرم‌های ژنتیکی که با فئوکروموسیتوم‌های خانوادگی مرتبطند، میتوان به نوروفیبروماتوز نوع 1 (NF1)،سندرم فئوکروموسیتوم و پاراتیروئید (MEN2A)،سندرم فئوکروموسیتوم، پاراتیروئید و کارسینوم تیروئید (MEN2B)،سندرم کارسینوم تیروئید مدولاری خانوادگی (FMTC) اشاره کرد.فئوکروموسیتوم‌های خانوادگی در سنین پایین‌تر نسبت به فئوکروموسیتوم‌های اسپورادیک و بیشتر در زنان رخ می دهند.
علاوه بر این دو نوع اصلی، فئوکروموسیتوم‌ها را میتوان بر اساس ویژگی‌هایی همچون عملکرد، محل رخ دادن و شکل ظاهری تقسیم بندی کرد. فئوکروموسیتوم‌ها می‌توانند در غدد فوق کلیوی یا در جاهای دیگر بدن مانند گره‌های لنفاوی یا قلب رخ دهند.از لحاظ عملکرد نیز امکان دارد فئوکروموسیتوم‌ها خوش‌خیم یا بدخیم بوده یعنی سرطانی و غیر سرطانی. از لحاظ شکل ظاهری نیز جامد یا کیستی هستند.
تشخیص فئوکروموسیتوم
فئوکروموسیتوم ها بر اساس علائم، سابقه پزشکی و آزمایش ها و روش های مختلف تشخیص داده می شوند.قبلا راجع به علائم آن صحبت کردیم. پزشک در مورد سابقه پزشکی، از جمله سابقه خانوادگی فئوکروموسیتوم یا سایر اختلالات غدد درون ریز هم، سوالاتی را مطرح خواهد کرد تا به تشخیص برسد . همچنین ممکن است از نتایج آزمایشاتی مانند آزمایش خون و ادرار را برای تشخیص استفاده کند.زیرا این آزمایش ها سطح هورمون‌های اپی‌نفرین و نوراپی‌نفرین و متابولیت‌های آنها را در خون و ادرار اندازه گیری می کنند.یکی دیگر از آزمایش های تشخیصی،آزمایش 24 ساعته ادرار است. این آزمایش میزان متابولیت‌های اپی‌نفرین و نوراپی‌نفرین را در ادرار 24 ساعته اندازه‌گیری میکند.آزمایش خون پلاسمایی نیز سطح اپی‌نفرین و نوراپی‌نفرین را در خون اندازه‌گیری میکند.
تصویربرداری مانند CT اسکن، MRI یا اسکن MIBG نیز برای یافتن تومور در غدد فوق کلیوی گزینه های مناسبی هستند که پزشک را در تشخیص، یاری می‌کنند.
در سی تی اسکن از اشعه ایکس برای ایجاد تصاویر مقطعی از غدد فوق کلیوی استفاده میشود و MRI با استفاده از امواج مغناطیسی و میدان‌های رادیویی تصاویر دقیقی از غدد فوق کلیوی ارائه می دهد.اسکن MIBG نیز نوعی روش تصویربرداری است که از یک ماده رادیواکتیو برای نشان دادن تومورهای حاوی سلول‌های کرومافین بهره می‌برد.در برخی موارد، پزشک از آزمایش هایی مانتد آزمایش تحریک ، کمک میگیرد. به طوری که به بیمار دارویی داده میشود که باعث آزاد شدن هورمون‌های اپی‌نفرین و نوراپی‌نفرین می‌گردد.آزمایش ژنتیک نیز آزمایشی است که برای بررسی وجود جهش‌های ژنی که خطر ابتلا به فئوکروموسیتوم را افزایش می دهند، انجام میشود.لازم به ذکر است که تشخیص قطعی فئوکروموسیتوم با بیوپسی تومور صورت میگیرد.
درمان فئوکروموسیتوم
بعد از تشخیص مناسب، پزشک کار درمان را شروع میکند.درمان اصلی فئوکروموسیتوم، برداشتن تومور توسط جراحی لاپاراسکوپی از طریق چندین برش کوچک در شکم انجام میشود. در برخی موارد، جراحی به صورت لاپاروتومی که شامل یک برش بزرگتر در شکم است، انجام میشود.
قبل از جراحی، گاهی برای کوچک کردن تومور و یا کاهش علائم، از داروهای مسدود کننده‌های بتا یا آلفا استفاده شود.این داروها اثرات هورمون‌های اپی‌نفرین و نوراپی‌نفرین را مسدود می‌کنند.گاهی اوقات درمان‌های دیگر مانند رادیوتراپی و شیمی درمانی به کمک بیمار می آیند:
● رادیوتراپی
از پرتوهای پرانرژی برای از بین بردن سلول‌های تومور استفاده میکند.
● شیمی‌درمانی
از داروها برای از بین بردن سلول‌های تومور استفاده میکند.
درمان فئوکروموسیتوم به طور کلی موثر است. با این حال، در برخی موارد، تومور ممکن است دوباره رشد کند.بنابراین مهم است که بیمار بعد از درمان فئوکروموسیتوم به طور منظم توسط پزشک تحت نظر باشد تا از عود تومور مطمئن شود.
نکاتی جهت درمان فئوکروموسیتوم
برای درمان فئوکروموسیتوم لازم است بیمار قبل از جراحی، آزمایش ها و غربالگری‌های مختلفی را انجام دهد که آزمایش در منزل بهترین پیشنهاد ما به شما میباشد. همچنین در مورد داروهای مصرفی به پزشک خود اطلاع دهد.
مراقبت بعد از جراحی نیز بسیار مهم است.بعد از جراحی، باید بیمار مدتی در بیمارستان بستری شود تا از نظر عوارض احتمالی مانند خونریزی و عفونت تحت نظر قرار بگیرد.بعد از مرخص شدن، به طور منظم توسط پزشک معاینه شده تا از عود تومور و عدم آن مطمئن شود. همچنین احتمال دارد بنا به تشخیص پزشک، داروهای طولانی مدت برای کنترل فشار خون و ضربان قلب تجویز شود.
فئوکروموسیتوم در بارداری
فئوکروموسیتوم در بارداری نادر است و در 0.02٪ از بارداری‌ها رخ می‌دهد. با این حال، عوارض جدی برای مادر و جنین ایجاد می کند.علائم فئوکروموسیتوم در بارداری مانند علائم افراد غیر باردار است و شامل فشار خون بالا، تپش قلب ، تعریق ، لرزش ، اضطراب ، سردرد ، حالت تهوع و استفراغ ، درد شکم یا پهلو و کاهش وزن می باشد.
تشخیص فئوکروموسیتوم در بارداری چالش برانگیز است، زیرا برخی از علائم مانند فشار خون بالا و تپش قلب، در بارداری شایع هستند و آزمایش های مختلفی برای کمک به تشخیص این بیماری استفاده می شود.درمان فئوکروموسیتوم در بارداری شامل برداشتن تومور است. در برخی موارد، قبل از جراحی برای کوچک کردن تومور و یا کاهش علائم، از داروهای مسدود کننده‌های بتا یا آلفا استفاده می شود.
پیشگیری از فئوکروموسیتوم
در واقع میتوان گفت که هیچ راه قطعی برای پیشگیری از فئوکروموسیتوم وجود ندارد ولی افراد می‌توانند اقداماتی را برای کاهش خطر ابتلا به این بیماری انجام دهند، از جمله:
● اگر سابقه خانوادگی این بیماری یا سایر اختلالات غدد درون ریز را دارید، با پزشک در منزل در میان بگذارید زیرا ممکن است پزشک لازم بداند آزمایشات غربالگری منظم را انجام دهید.
● از یک رژیم غذایی سالم پیروی کنید و وزن خود را متعادل نگه دارید.
● به طور مرتب ورزش کنید.
● استرس را در زندگی خود مدیریت کنید.
● از سیگار کشیدن و مصرف الکل خودداری کنید.
اگر هر یک از علائم فئوکروموسیتوم را تجربه می‌کنید، فوراً به پزشک مراجعه کنید چرا که تشخیص و درمان زودهنگام به بهبود بیماری کمک میکند. اگر سابقه خانوادگی فئوکروموسیتوم دارید، با یک مشاور ژنتیک صحبت کنید تا درباره خطر ابتلا به این بیماری و گزینه‌های غربالگری بیشتر بدانید.
رابطه فئوکروموسیتوم با ژنتیک
همانطور که گفته شد فئوکروموسیتوم‌ها به دو دسته اصلی تقسیم می شوند. فئوکروموسیتوم‌های اسپورادیک که بدون هیچ سابقه خانوادگی رخ می‌دهند و فئوکروموسیتوم‌های خانوادگی که به عنوان بخشی از یک سندرم ژنتیکی رخ می‌دهند.سندرم‌های ژنتیکی که با فئوکروموسیتوم‌های خانوادگی مرتبطند شامل موارد زیر می باشند:
● نوروفیبروماتوز نوع 1 (NF1)
● سندرم فئوکروموسیتوم و پاراتیروئید (MEN2A)
● سندرم فئوکروموسیتوم، پاراتیروئید و کارسینوم تیروئید (MEN2B)
● سندرم کارسینوم تیروئید مدولاری خانوادگی (FMTC)
جهش در ژن‌های زیر، خطر ابتلا به فئوکروموسیتوم‌های خانوادگی را افزایش می دهد:
● ژن RET
این ژن در سندرم‌های MEN2A و MEN2B نقش دارد.
● ژن VHL
در بیماری فئوکروموسیتوم و پاراگانگلیوما مرتبط با VHL (PCC) این ژن تأثیر دارد.
● ژن SDHD
در سندرم فئوکروموسیتوم و پاراگانگلیوما مرتبط با SDHD (PGL-SDHD) نقش دارد.
● ژن SDHB
در سندرم فئوکروموسیتوم و پاراگانگلیوما مرتبط با SDHB (PGL-SDHB) موثر است.
● ژن SDHC
این ژن نیز در سندرم فئوکروموسیتوم و پاراگانگلیوما مرتبط با SDHC (PGL-SDHC) تأثیر دارد.
بنابراین منطقی به نظر می رسد که اگر سابقه خانوادگی فئوکروموسیتوم دارید، با پزشک درباره خطر ابتلا به این بیماری صحبت کنید. مشاوره ژنتیک نیز در مهار بیماری موثر است.
محرک های فئوکروموسیتوم
فئوکروموسیتوم ها در برخی موارد، می توانند بیش از حد فعال شده و هورمون های اضافی را در خون آزاد کنند و در نهایت منجر به علائمی مانند فشار خون بالا، تپش قلب، تعریق، لرزش، اضطراب و سردرد شوند.عوامل مختلفی باعث تحریک فئوکروموسیتوم می‌شوند. برخی از شایع ترین محرک ها عبارتند از:
تپش قلب بعد از قهوه
● غذاها
پنیر کهنه، الکل قرمز،شکلات،کافئین و غذاهای سرشار از تیرامین مانند گوشت های تخمیر شده و سس سویا از جمله غذاهایی هستند که به عنوان محرک فئوکروموسیتوم عمل می‌کنند.
● داروها
داروهای ضد افسردگی،داروهای ضد احتقان و داروهای بیهوشی از محرک های دارویی فئوکروموسیتوم هستند.
● استرس
استرس عاطفی و درد نیز به عنوان محرک هایی برای فئوکروموسیتوم به شمار می آیند.
● تغییرات هورمونی
قاعدگی و بارداری به عنوان محرک فئوکروموسیتوم عمل می‌کنند.
● اقدامات پزشکی
جراحی و بیوپسی می‌تواند فئوکروموسیتوم را تحریک کنند.
در برخی موارد، فئوکروموسیتوم ممکن است جتی بدون هیچ دلیل مشخصی تحریک شود. بنابراین چنانچه فئوکروموسیتوم دارید، از محرک های خود آگاه باشید و از آنها اجتناب کنید.میتوانید با پزشک برای مدیریت محرک ها مشورت نمایید.